Castleman haiguste

Castleman tõbi on haruldane haigus, mis hõlmab kinnikasvamist (levik) rakkude keha haiguse ennetamine võrgu (lümfisüsteemi). Tuntud ka kui hiiglaslik lümfisõlmede suurenemine ja angiofollicular lümfisõlmede hüperplaasia, Castleman haigus võib esineda lokaalset (unicentric) või laialt levinud (mitmekeskuseline) kujul.

Ravi ja väljavaated on erinevad, sõltuvalt liigist Castleman haigus sul on. Lokaliseeritud tüüp saab tavaliselt edukalt ravida operatsiooni.

Sümptomid

Vahel HIV-nakkusega seotud, mitmekeskuseline Castleman haigus võib olla eluohtlik. Mitmekeskuseline Castleman haigus on seotud ka teiste rakuga proliferatsioonihäirete, kaasa arvatud vähk lümfisüsteemi (lümfoom), Kaposi sarkoom ja LUULETUS sündroom.

Unicentric Castleman haigus. See lokaliseeritud kujul haigus mõjutab ainult üks nääre (lümfisõlmede) oma lümfisüsteemi .; Mitmekeskuseline Castleman haigus. Seda tüüpi mõjutab mitmeid lümfisõlmed ja lümfikudedest ja võib tõsiselt nõrgestada immuunsüsteemi.

On kaks peamist tüüpi Castleman haigus

Mitmekeskuseline Castleman haiguse saab veelgi liigitada

Paljud inimesed unicentric Castleman haigus ei märka ega haigusnähte. Kui kahjustatud lümfisõlme asub tavaliselt rindkere, kaela või kõhu. Kui nähud ja sümptomid esinevad, nad võivad sisaldada

Mitmekeskuseline Castleman haigus ilma LUULETUS sündroom; Mitmekeskuseline Castleman haiguse luuletusi sündroom, mis hõlmab valdkondi luu- (osteosclerotic kahjustused); Mitmekeskuseline Castleman haiguse luuletusi sündroom ilma osteosclerotic kahjustused

Enamik inimesi mitmekeskuseline Castleman haiguse kogemus

Täiskõhutunnet või surve rinnus või kõhus, mis võib põhjustada hingamis- või süüa; Laienenud ühekordse nahaaluse kaela, kubemes või kaenlaalustes; Tahtmatu kaalulangus; Harvem, palavik, öine higistamine ja nõrkus

põhjuste

Teised, vähem levinud sümptomite hulka

Kui märkad laienenud lümfisõlmede küljel kaelal või oma kaenla, rangluu või kubeme piirkonnas, rääkige oma arstiga. Ka helistage oma arstile, kui teil tekib püsiv täiskõhutunnet rinnus või kõhus, palavik, väsimus, või ebaselge põhjusega kaalulangus.

Ei ole selge, mis põhjustab Castleman haigus. Kuid viirusnakkusega nimetatakse inimese herpesviirus 8 (HHV-8) seostatakse mitmekeskuseline Castleman haigus.

HHV-8 viiruse Samuti on arenguga seotud Kaposi sarkoomi, vähkkasvaja veresoone seinte mis võib olla tüsistusena HIV / AIDS. Uuringutes on leitud, et HHV-8 esineb HIV-positiivsete inimesed, kellel on Castleman patsiente ning 40-50 protsenti HIV-negatiivsed inimesed Castleman haigus.

Ameti täpne roll HHV-8 on ebaselge. Aga paistab, et see põhjustada rikkis immuunsüsteemi rakud paljuneda kiiresti. Immuunsüsteem rakud toodavad valku nimega interleukiin-6 (IL-6), mis aitab kaasa kinnikasvamist lümfirakud.

Riskitegurid

Castleman haigus võib mõjutada igaüht. Aga inimeste keskmine vanus on diagnoositud unicentric Castleman haigus on 35. Enamik inimesi koos mitmekeskuseline vorm on 50ndates ja 60ndates. Mitmekeskuseline vorm on veidi sagedamini meestel kui naistel.

palavik; Öine higistamine; Väsimus ja nõrkus; Isu kaotus; Tahtmatu kaalulangus; Lümfisõlmede suurenemine, tavaliselt kaelas, rangluu, kaenla ja kubeme valdkondades; Maksa suurenemine või põrn

tüsistused

Ainus teadaolev riskifaktor Castleman taud võttes HIV / AIDS.

Närvikahjustus kätes ja jalgades, mis viib tuimus (perifeerne neuropaatia); nahalööve

Inimesed unicentric Castleman haigus tavaliselt teha ka siis, kui kahjustatud lümfisõlme eemaldamist. Kuid võttes Castleman haiguse tõttu võib suureneda lümfoomi.

Nakkus viib ebaõnnestumise mitu elundid; Cancer, nagu lümfoom või Kaposi sarkoom

Ettevalmistused oma ametisse

Tüsistused mitmekeskuseline Castleman haigus võib olla eluohtlik ja võib sisaldada

Väljavaated inimeste mitmekeskuseline Castleman haiguse erinev, olenevalt nende haiguse. Esinemine HIV / AIDS kipub halvenema tulemuse.

Kirjutage sümptomid teil on tekkinud ja kui kaua .; Kirjutage meditsiiniline, sealhulgas muud tingimused .; Tee nimekiri kõikidest ravimitest, vitamiine ja toidulisandeid, mis te võtate.

Uuringud näitavad ka, et inimesed, kellel on mitmekeskuseline Castleman haiguse luuletusi sündroom, mis ei hõlma luude kahjustused võivad olla hullem tulemusi, samas kui inimesed, kellel on mitmekeskuseline Castleman haigus koos luuvigastuse variant luuletusi sündroom kipuvad paremini teha.

Mis on kõige tõenäolisem põhjus minu nähud ja sümptomid ?; Milliseid katseid on vaja? Kas nad nõua erilist ettevalmistust ?; Mis ravi te soovitate? Kas mul on vaja operatsiooni?

Sul võib olla nimetatud arst, kes on spetsialiseerunud verehaiguste (hematoloog).

Lisaks küsimustele, et olete valmis nõu oma arsti, ärge kartke küsida teiste küsimuste ajal oma ametisse.

Kas teil on muud terviseprobleemid, nagu HIV / AIDS või Kaposi sarkoom ?; Millal te esimest korda alustada kogevad sümptomeid ?; Kas teie sümptomid on pidev või juhuslik ?; Kui tõsine on teie sümptomid ?; Kas midagi tundub, et parandada oma sümptomid ?; Mida, kui üldse, näib halvendada teie sümptomid?

Testid ja diagnoosi

Arst võib küsida mitmeid küsimusi. Olles valmis vastama neile võib aega minna üle punkte sa tahad rohkem aega veeta. Teil võidakse paluda

Vere- ja uriinianalüüsid, et aidata välistada teiste infektsioonide või haiguste puhul. Need katsed võivad näitavad ka aneemia ja kõrvalekalded verevalkudest mis on mõnikord iseloomulik Castleman haiguse .; Imaging teste, et tuvastada suurenenud lümfisõlmed, maksa- või põrna. Kompuutertomograafia või MRT kaelal, rinnal, kõhul ja vaagna võib kasutada. Positronemissioontomograafia (PET) skaneeringud Kasutada võib ka diagnoosida Castleman haiguse ja hinnata, kas ravi on efektiivne .; Lümfisõlme biopsia, vahet teha Castleman haiguse teist tüüpi Lümfikoe häirete nagu lümfoom. Koeproovi laienenud lümfisõlmede eemaldamist ja uuritakse laboratooriumis. Sõltuvalt asukohast lümfisõlme, biopsiat võib teha lokaalanesteesias või selle ajal rohkem ulatusliku operatsiooni.

Inimesed unicentric Castleman haigus sageli märgata mingeid märke või sümptomeid. Kui kahjustatud lümfisõlme võib leida skriininguperioodil või ravi mõni teine ​​haigus.

Kui unicentric või mitmekeskuseline Castleman haiguskahtlusega arst tõenäoliselt alustada põhjalik füüsiline läbivaatus lümfisõlmed, et teha kindlaks nende suurus ja järjepidevus.

Hooldamine ja narkootikumid

Arst võib seejärel soovitame

Ravi sõltub sellest, millist tüüpi Castleman haigus sul on.

Monoclonoal antikehad, aktiivsuse blokeerimiseks IL-6 valk, mis aitab kaasa raku kinnikasvamist. Arst võib soovitada ravi alustamist monoklonaalne antikeha, näiteks siltuximab (Sylvant), kui sul ei ole elundi kahjustamist või HIV või HHV-8 nakkuse .; Keemiaravi, aeglane kinnikasvamist lümfirakud. Arst võib soovitada, lisades keemiaravi, kui haigus ei allu monoklonaalsete antikehade või kui teil on organi puudulikkus .; Kortikosteroidid, põletike .; Viirusevastaseid ravimeid, et blokeerida aktiivsust HHV-8 või HIV kui sul on üks või mõlemad nendest viiruste .; Thalidomide (THALOMID), et blokeerida IL-6 valku. Thalidomide on immuunsüsteemi modulaator, mis on osutunud efektiivseks esilekutsumisel remissiooni Castleman haigus.

Toimetulek ja tugi

Unicentric Castleman Ravida on võimalik kirurgiliselt eemaldada haiged lümfisõlme. Kui lümfisõlm on rinnus või kõhus – mis juhtub sageli – suur operatsioon võib olla vajalik.

Kui kirurgiline eemaldamine ei ole võimalik, ravim võib kasutada kahaneb lümfisõlme. Kiiritusravi ka võib olla tõhus viis hävitada kahjustatud koes.

Pead järelkontroll eksamid, sealhulgas pildistamine, et kontrollida retsidiivi.

Operatsioon on tavaliselt ei ole lahendus mitmekeskuseline Castleman haiguse tõttu arvu lümfisõlmed osalevad. Kuid operatsiooni eemaldada põrna suurenemine võib olla võimalus aidata leevendada sümptomeid.

Ravi hõlmab üldiselt ravimeid ja muid teraapiaid kontrollida rakkude vohamise. Spetsiifiline ravi oleneb teie haiguse ja sellest, kas teil on HIV või HHV-8 infektsioon või nii.

Valikute hulka

Diagnoos Castleman haigus võib olla keeruline, sest tingimus on haruldane ja esineb sageli koos teiste raskete haiguste, nagu HIV / AIDS ja Kaposi sarkoom. Et aidata teil toime tulla Castleman haigus

)

Leia keegi rääkida. Te võite end mugavalt arutada oma tundeid koos sõber või pereliige, või võiksite kohtumine ametliku tugirühm .; Määra mõistlikud eesmärgid. Võttes eesmärke aitab teil on tunne, kontrolli ja annab teile tunde eesmärgil. Aga valida eesmärke, et jõuaksite.